प्रतिरक्षा कोशिकाएं जन्मजात पक्षाघात रोग चलाते हैं

स्पास्टिक पैराप्लेगिया टाइप 15 को केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में न्यूरॉन्स के प्रगतिशील नुकसान की विशेषता है जो आंदोलन को नियंत्रित करने के लिए जिम्मेदार हैं। प्रारंभिक लक्षण आमतौर पर देर से बचपन में दिखाई देते हैं, जो पहले पैरों में बेकाबू चिकोटी और पक्षाघात के रूप में प्रकट होते हैं। बॉन विश्वविद्यालय में लाइम्स इंस्टीट्यूट के प्रोफेसर एलविरा मास बताते हैं, “इन न्यूरॉन्स को मरने का कारण क्या है, यह अभी भी पूरी तरह से समझा नहीं गया है।” “इस अध्ययन में, हमने इस प्रक्रिया में प्रतिरक्षा प्रणाली की संभावित भूमिका की जांच की।”

DZNE के प्रोफेसर मास और डॉ। मार्क बेयर, यूनिवर्सिटी हॉस्पिटल जेना के प्रोफेसर राल्फ स्टम के साथ मिलकर अध्ययन के प्रमुख जांचकर्ताओं के रूप में कार्य करते हैं, इस दुर्लभ वंशानुगत बीमारी का अध्ययन करने के लिए व्यापक अनुभव लाते हैं। इस स्थिति को तथाकथित SPG15 जीन में एक दोष से ट्रिगर किया जाता है, जिसमें एक प्रोटीन बनाने के निर्देश शामिल हैं। लेकिन उस दोष के कारण, प्रोटीन का उत्पादन नहीं किया जा सकता है।

सेल क्षति की शुरुआत से पहले गंभीर सूजन

अपने प्रयोगों में शोधकर्ताओं ने चूहों का उपयोग किया जो एक ही आनुवंशिक दोष साझा करते थे। “इस बात के मौजूदा सबूत थे कि मस्तिष्क में भड़काऊ प्रक्रियाएं बीमारी के विकास में एक भूमिका निभाती हैं,” डॉ। बेयर बताते हैं, “इसलिए हमने माइक्रोग्लिया का अध्ययन किया, जो मस्तिष्क की प्रतिरक्षा कोशिकाएं हैं, और यह भी कि क्या अस्थि मज्जा में प्रतिरक्षा कोशिकाएं अतिरिक्त रूप से भड़काऊ प्रतिक्रिया में शामिल हैं।”

श्वेत रक्त कोशिकाएं, जो शरीर में बीमारी से लड़ने में महत्वपूर्ण विभिन्न रक्षा कोशिकाओं के एकत्रीकरण का प्रतिनिधित्व करती हैं, अस्थि मज्जा में बनती हैं। ये कोशिकाएं रक्तप्रवाह के माध्यम से मस्तिष्क तक पहुंच सकती हैं। दूसरी ओर, माइक्रोग्लिया, भ्रूण के विकास के दौरान पहले से ही मस्तिष्क में चले गए हैं। शोधकर्ताओं ने विशेष रूप से एक फ्लोरोसेंट डाई के साथ अस्थि मज्जा से प्राप्त कोशिकाओं को लेबल करने में सफल रहा। “यह उन्हें माइक्रोस्कोप के तहत माइक्रोग्लिया से अलग बनाता है,” मास विस्तृत करता है। “इसने हमें व्यक्तिगत सेल स्तर पर इन दो सेल आबादी के बीच बातचीत का अध्ययन करने की अनुमति दी।”

विश्लेषण से पता चलता है कि माइक्रोग्लिया कोशिकाएं रोग के बहुत शुरुआती चरणों में नाटकीय परिवर्तन से गुजरती हैं, इससे पहले कि किसी भी न्यूरोनल क्षति की पहचान की जाए। कोशिकाओं को “रोग से जुड़े माइक्रोग्लिया” में बदल दिया जाता है। ये मैसेंजर पदार्थों को छोड़ते हैं, जो अन्य बातों के अलावा, अस्थि मज्जा से साइटोटॉक्सिक “किलर” टी कोशिकाओं की मदद के लिए कहते हैं जो अन्य कोशिकाओं को नष्ट करते हैं। दो सेल प्रकार सिग्नलिंग अणुओं के माध्यम से एक -दूसरे के साथ संवाद करते हैं, और उनका परस्पर क्रिया भड़काऊ प्रक्रिया को चलाती है।

निष्कर्ष नई चिकित्सीय संभावनाओं को खोलते हैं

“हमारे डेटा से पता चलता है कि बीमारी के शुरुआती चरणों को मोटर न्यूरॉन्स के नुकसान से नहीं, बल्कि गंभीर, शुरुआती प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया से प्रेरित किया जाता है,” मास से संबंधित है, “और यह पता लगाने के लिए कि नई चिकित्सीय संभावनाओं का अर्थ है। प्रतिरक्षा दमन दवाएं संभावित रूप से बीमारी की धीमी प्रगति में मदद कर सकती हैं।”

मस्तिष्क में भड़काऊ प्रक्रियाएं अल्जाइमर और अन्य न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं। स्पास्टिक पैराप्लेगिया मनोभ्रंश की तुलना में पूरी तरह से अलग स्थितियों के कारण होता है, लेकिन प्रतिरक्षा प्रणाली का एक बहुत ही विघटन मनोभ्रंश में शामिल हो सकता है।

निष्कर्ष इस प्रकार बहुत रुचि रखते हैं, और उत्कृष्टता के इम्यूनोसेन्सेशन 2 क्लस्टर के भीतर करीबी अंतःविषय सहयोग के फल के रूप में आते हैं, जिनमें से प्रोफेसर मास और DZNE के डॉ। बेयर सदस्य हैं। डॉ। बेयर इस बात पर जोर देते हैं कि “केवल अत्याधुनिक एकल-कोशिका प्रौद्योगिकी के साथ इम्यूनोलॉजी और न्यूरोबायोलॉजी के विज्ञान के संयोजन से स्पास्टिक पैरापेलिया टाइप 15. के विकास के इस पहलू पर प्रकाश डालना संभव था।”

जर्मन सेंटर फॉर न्यूरोडीजेनेरेटिव डिजीज और बॉन, जेना और मेलबर्न के विश्वविद्यालय परियोजना भागीदार थे। अनुसंधान को जर्मन रिसर्च फाउंडेशन (DFG), संघीय शिक्षा और अनुसंधान मंत्रालय (BMBF) और यूरोपीय अनुसंधान परिषद (ERC) से अनुदान द्वारा वित्त पोषित किया गया था।