सिकल सेल विशेषता और अचानक मृत्यु के बीच कोई वैज्ञानिक लिंक नहीं मिला

“एससीटी लंबे समय से गलत समझा गया है, व्यापक रूप से गलत सूचना और चिकित्सकीय रूप से गलत दावों को बढ़ावा देता है कि यह अचानक मौत का कारण बन सकता है। यह गलत धारणा एससीटी के साथ काले पुरुषों के मामलों में विशेष रूप से प्रमुख है,” बेलींडा एवलोस, एमडी, एश के अध्यक्ष ने कहा। “इस मिथक की व्यापक, व्यापक रूप से प्रचारित और हानिकारक प्रकृति के प्रकाश में, समाज का उद्देश्य प्रभावित समुदायों की रक्षा और सशक्त बनाने के लिए सटीक जानकारी को और बढ़ावा देना है।”

SCT वाले व्यक्तियों में सिकल सेल रोग (SCD) से जुड़े जीन की एक प्रति होती है। एससीडी एक रक्त विकार है जो मिस्पेन रक्त कोशिकाओं द्वारा विशेषता है जो रुकावट का कारण बन सकता है, जिससे गंभीर दर्द के संक्रमण और एपिसोड हो सकते हैं, जिसे अक्सर तीव्र दर्द संकट कहा जाता है। एससीडी के विपरीत, एससीटी – जो दुनिया भर में 100 मिलियन से अधिक लोगों को प्रभावित करता है, जिसमें 8 से 10% अश्वेत अमेरिकियों सहित – एक बीमारी नहीं है। SCT वाले व्यक्ति SCD विकसित करने के लिए नहीं जाते हैं और आम तौर पर किसी भी संबंधित स्वास्थ्य जटिलताओं का अनुभव नहीं करते हैं।

“आज तक, यह इस विषय पर सबसे आधिकारिक और निश्चित व्यवस्थित समीक्षा है,” अध्ययन लेखक माइकल आर। डेबून, एमडी, एमपीएच, वेंडरबिल्ट यूनिवर्सिटी स्कूल ऑफ मेडिसिन में बाल रोग और चिकित्सा के प्रोफेसर और वेंडरबिल्ट-मेहर्री के संस्थापक और निदेशक ने कहा। सिकल सेल रोग उत्कृष्टता का केंद्र। “इस समीक्षा से पता चलता है कि एससीटी के लिए मृत्यु के किसी भी प्राथमिक, माध्यमिक, या तृतीयक कारण का कारण चिकित्सा साक्ष्य द्वारा प्रमाणित निदान नहीं है।”

ऐश ने हेमटोलॉजिस्ट और फोरेंसिक पैथोलॉजिस्ट के एक विशेषज्ञ पैनल को दो प्राथमिक प्रश्नों के उत्तर देने के लिए सभी मौजूदा उपलब्ध शोधों की व्यवस्थित रूप से समीक्षा करने के लिए बुलाया: 1) क्या एससीटी वाले लोगों में सीमित तीव्र दर्द संकट होते हैं? और 2) क्या बेसलाइन से ऊपर की शारीरिक गतिविधि उन व्यक्तियों के बीच अचानक मृत्यु हो सकती है?

विशेषज्ञों ने एससीटी और दर्द संकट या मृत्यु दर पर अंग्रेजी-भाषा के अध्ययन के लिए एक बहु-डेटाबेस खोज की, जिसमें 1,474 ऐसे उद्धरणों की पहचान की गई। उन अध्ययनों में से केवल सात ने मूल डेटा की सूचना दी, जिसमें व्यक्तियों में एससीटी के लिए प्रयोगशाला परीक्षण शामिल था, और दो प्राथमिक शोध प्रश्नों को संबोधित किया।

इन अध्ययनों में, एससीडी वाले लोगों की तुलना में एससीटी वाले व्यक्तियों में किसी भी तीव्र दर्द संकटों का आकलन नहीं किया गया था और केवल एक वर्णित व्यक्तियों में एससीटी की सूचना दी गई थी। सक्रिय-ड्यूटी अमेरिकी सैनिकों के इस अध्ययन ने केवल यह पाया कि SCT गर्मी से संबंधित-बहिष्कृत rhabdomyolysis, या मांसपेशियों के टूटने के उच्च जोखिम के साथ जुड़ा हुआ था, लेकिन किसी भी कारण से मृत्यु का अधिक जोखिम नहीं। सैन्य कर्मियों में गर्मी और पर्यावरण से संबंधित चोट को रोकने के लिए सावधानियों के कार्यान्वयन के बाद, एससीटी के बिना व्यक्तियों की तुलना में एससीटी वाले व्यक्तियों में मौत का दौड़-समायोजित जोखिम अलग नहीं था।

“दो चिकित्सा स्थितियों की अनुपस्थिति में, जिनके लिए हम सभी जोखिम में हैं, rhabdomyolysis के लिए अग्रणी rhabdomyolysis या क्रश की चोटों के लिए, SCT वाले व्यक्ति अचानक मृत्यु के लिए अतिसंवेदनशील नहीं हैं। यहां तक ​​कि इन चरम पर्यावरणीय परिस्थितियों में, अस्पष्टीकृत अचानक मृत्यु को SCT के लिए जिम्मेदार नहीं ठहराया जा सकता है। , “डॉ। डेबुन ने कहा। एक साथ लिया गया, इन निष्कर्षों से पता चलता है कि “एससीटी वाले व्यक्तियों में, एससीटी की संभावना अकेले या दर्द संकट अचानक मृत्यु का मूल कारण था, चिकित्सकीय रूप से असंभव है,” उन्होंने कहा।

इस व्यवस्थित समीक्षा का संचालन करते समय, विशेषज्ञों ने कई अध्ययन पाए, जिसमें शव परीक्षा में बीमार रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति को एससीटी वाले व्यक्तियों में तीव्र दर्द संकट द्वारा मृत्यु के प्रमाण के रूप में उद्धृत किया गया था। हालांकि, विशेषज्ञों को कोई भी अध्ययन नहीं मिला, जिसमें इस परिकल्पना का समर्थन करने के लिए मानव डेटा था, और न ही किसी भी नैदानिक ​​विवरण को एक तीव्र दर्द संकट का निदान करने के लिए पर्याप्त मौत से पहले।

“मेडिसिन, यहां तक ​​कि पोस्टमार्टम सेटिंग में भी, विज्ञान है,” इसी अध्ययन लेखक Lachelle D. Weeks, MD, PHD, हार्वर्ड मेडिकल स्कूल में चिकित्सा के सहायक प्रोफेसर और दाना-फार्बर में जनसंख्या विज्ञान के विभाजन में चिकित्सक-वैज्ञानिकों ने कहा। कैंसर संस्थान। “हमारे निदान को समझ में आता है और चिकित्सा साक्ष्य द्वारा समर्थित होना है। इस अध्ययन के निष्कर्षों को देखते हुए, हम यह सुनिश्चित करने के लिए एससीटी के साथ व्यक्तियों को देते हैं कि पोस्टमार्टम परीक्षाएं rhabdomyolysis और अन्य चिकित्सा या मृत्यु के दर्दनाक कारणों के सबूतों के लिए जांच करती हैं।”

समीक्षा में कुछ सीमाएँ थीं, विशेष रूप से उच्च गुणवत्ता की कमी, सहकर्मी-समीक्षा प्रत्यक्ष प्रमाण। इस चुनौती को कम करने में मदद करने के लिए, पैनल के सदस्यों को अमूर्त की समीक्षा करते समय अप्रत्यक्ष साक्ष्य पर विचार करने के लिए प्रोत्साहित किया गया था और ग्रेड (सिफारिशों, मूल्यांकन, विकास और मूल्यांकन की ग्रेडिंग) ढांचे के बाद निश्चितता की निश्चितता का न्याय किया गया था। हालांकि, डेटा की इस कमी को देखते हुए, विशेषज्ञों को उम्मीद है कि यह समीक्षा अतिरिक्त एससीटी अनुसंधान को प्रेरित करती है।

इस अध्ययन के परिणामों के बाद, ऐश ने एससीटी पर अपने पद के बयान को संशोधित किया, जिसमें कहा गया है कि “सिकल सेल क्राइसिस” या “सिकल सेल विशेषता” को लिस्टिंग सिकल सेल विशेषता वाले व्यक्ति के लिए एक शव परीक्षा रिपोर्ट पर मृत्यु के कारण के रूप में चिकित्सकीय रूप से गलत है और कारण के चिकित्सा प्रमाण के बिना।