लक्समबर्ग के एक राजकुमार की एक आनुवंशिक बीमारी के 22 से मृत्यु हो गई है, जिसके लिए उन्होंने अपना संक्षिप्त जीवन जागरूकता बढ़ाने में बिताया।
लक्समबर्ग सिंहासन के वारिस के दूसरे चचेरे भाई प्रिंस फ्रेडरिक ने 14 साल की उम्र में खोजा कि उनके पास अपने पोलग जीन में एक उत्परिवर्तन था, जो डीएनए की प्रतिकृति और मरम्मत में शामिल है। 1 मार्च को पेरिस, उनके पिता, प्रिंस रॉबर्ट में उनकी मृत्यु हो गई, एक बयान में कहा पोलग फाउंडेशन के माध्यम से।
अनुमान अलग -अलग होते हैं, लेकिन 10,000 लोगों में लगभग एक सोचा जाता है यूनाइटेड माइटोकॉन्ड्रियल डिजीज फाउंडेशन के अनुसार पोल, या पोलीमरेज़ गामा, बीमारी। यह एक है माइटोकॉन्ड्रियल विकारस्थितियों का एक समूह जो प्रभावित करता है कि कोशिकाओं में माइटोकॉन्ड्रिया कैसे ऊर्जा का उत्पादन करते हैं। POLG रोग कई अंगों को प्रभावित करता है और अन्य लक्षणों के बीच बरामदगी और खराब समन्वय को जन्म दे सकता है।
“कोई भी इसकी तुलना एक दोषपूर्ण बैटरी से कर सकता है जो कभी भी पूरी तरह से रिचार्ज नहीं करता है, लगातार कमी की स्थिति में है और अंततः शक्ति खो देता है,” प्रिंस रॉबर्ट ने कहा।
न्यूकैसल विश्वविद्यालय में न्यूरोलॉजी के एक एमेरिटस प्रोफेसर और पोलग फाउंडेशन के वैज्ञानिक सलाहकार बोर्ड के सदस्य सर डग टर्नबुल के अनुसार, पोलग की कमी एक विशेष रूप से क्रूर प्रकार का माइटोकॉन्ड्रियल रोग है। “यह बहुत अथक प्रगतिशील है,” उन्होंने कहा, “एक ही निष्कर्ष के साथ इतने सारे अलग -अलग प्रणालियों पर हमला करना।”
प्रिंस फ्रेडरिक एक संस्थापक और पोलग फाउंडेशन के रचनात्मक निदेशक थे। संगठन ने अनुसंधान के लिए अपने डीएनए का उपयोग किया, अध्ययन शुरू किया और एक लघु फिल्म बनाई बीमारी के बारे में। फ्रेडरिक ने अनुसंधान के लिए पैसे जुटाने के लिए एक कपड़े की रेखा भी डिजाइन की।
फ्रेडरिक का जन्म ऐक्स-एन-प्रोवेंस, फ्रांस में हुआ था, और स्विट्जरलैंड में बड़े हुए थे। वह अमेरिकी टेलीविजन शो “द ऑफिस” के प्रशंसक थे, उनके पिता ने कहा, और 10 बार पूरी श्रृंखला देखी थी।
अपने अंतिम दिनों में, फ्रेडरिक निमोनिया के साथ अस्पताल में था और एक और गंभीर संक्रमण जिसने उसे स्थानांतरित करने में असमर्थ छोड़ दिया, लेकिन वह अभी भी खिड़की से बाहर देख सकता था, प्रिंस रॉबर्ट ने कहा।
“छोटे, जाल से ढकी खिड़की के माध्यम से, उन्होंने देखा कि एफिल टॉवर ने अपने प्रति घंटा रोशनी के नृत्य के साथ चमकते हुए देखा,” उनके पिता ने कहा। फ्रेडरिक ने अपने भाई, अलेक्जेंडर को सेटिंग सन की तस्वीर लेने के लिए कहा।
फ्रेडरिक प्रिंस गिलियूम के दूसरे चचेरे भाई थे, जो लक्समबर्ग के सिंहासन पर कब्जा कर रहे थे, जब उनके पिता, ग्रैंड ड्यूक हेनरीअक्टूबर में सेवानिवृत्त। फ्रेडरिक और गिलियूम ने महान-दादा-दादी साझा की: चार्लोट, लक्समबर्ग के ग्रैंड डचेस, जिन्होंने 1919 से 1964 तक शासन किया, और उनके पति, प्रिंस फेलिक्स।
“जब आप एक बच्चे होते हैं, तो आपके पास ये सभी सपने होते हैं, इन सभी आकांक्षाओं को,” फ्रेडरिक ने अपनी नींव द्वारा निर्मित फिल्म में कहा। “मुझे यकीन नहीं है कि जब मैंने पहली बार निदान किया तो मैंने पोलग के सभी परिणामों को समझा। यह अधिक सूक्ष्म है, जहां धीरे -धीरे दुनिया छोटी और छोटी हो रही है। ”
